Ce este boala Still

Boala lui Still este numită o boală inflamatorie caracterizată prin febră, erupții cutanate, dureri la nivelul articulațiilor și o serie de alte simptome. Este o patologie multisistemică - implicată în procesul patologic poate fi foarte diferite sisteme ale corpului nostru. Din fericire, ea se întâlnește rar - aceasta afecteaza aproximativ 1 la 100 mii populație a planetei. Bărbații și femeile suferă cu aceeași frecvență, incidența de vârf în vârstă tânără (15 la 25 de ani).







Pe de ce există încă e boala, cu toate acestea, se caracterizeaza prin simptome ale acestui diagnostic de boală și tratamentul principiile pe care le va învăța de la acest articol. Dar mai întâi vă invităm să vă familiarizați cu unele date istorice.

informații istorice

Mai mult de un secol în urmă, în 1886, prima revista Lancet a descris un set de simptome - febră, erupții cutanate și dureri articulare. Apoi, această patologie considerată o formă de artrita reumatoida. Un an mai târziu, aceeași boală pediatrul interesat George. Cu toate acestea, care l-au diagnosticat la pacientii ei mici si privit ca o formă de ARJ (artrita reumatoida juvenila). Și numai 60 de ani mai târziu, în 1966, boala Still a fost recunoscută ca o formă nosologică independentă, având în vedere tabloul clinic caracteristic nu numai pentru copii și adolescenți, dar și la adulți.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare

Ce este boala Still

Se crede că un rol în dezvoltarea virusurilor bolii Still joaca.

Cauzele bolii Still, precum și aproape toate bolile reumatice, complet necunoscute pana in prezent. Cercetatorii sugereaza mai multe teorii ale apariției acestei boli, dar nici unul dintre ele nu au fost încă confirmate oficial.

  • Probabil un rol în dezvoltarea bolii joacă un factor infectios. Această teorie presupune că boala este sindromul Still reactiv initiaza ingerarea anumitor bacterii (în special, micoplasma sau Yersinia) sau virusuri (cytomegalovirus. Virusul rubeolei. Parainfluenza, virusul Epstein-Barr).
  • Poate exista o predispoziție genetică la boala. Cu toate acestea, genele responsabile de dezvoltarea sa, este încă nu a fost găsit.
  • Teoria imunologica este susținută doar la unii pacienți, sângele în care detectate complexe imune circulante.

Celulele sistemului imunitar de a răspunde la orice factori de boală care provoacă - produc substanțe care contribuie la procesul inflamator (în particular, factorul de necroză tumorală α sau TNF-a). Ultima activează sinteza altor substanțe proinflamatori - interleukina-1 și interleukina 6. Acesta Interleukina-1 este cauza creșterea temperaturii corpului, deoarece acționează direct asupra centrelor de termoreglare din hipotalamus. În plus, stimulează producerea de proteine ​​hepatice, în faza acută a inflamației, în special proteine, C-reactivă (CRP).

Cu toate acestea este simptomele bolii

Această boală este caracterizată printr-un număr de o largă varietate de simptome, care pot fi combinate intr-un fel unele cu altele. Cu toate acestea, nici unul dintre ei este patognomonica (caracteristic direct la această patologie). Enumerăm principalele simptome.

temperatura corpului pacientului se ridică la 38-39 ° C și mai mult. Se pare dintr-o dată, aproape în fiecare zi, la unul și, în același timp, mai ales în orele serii, cel puțin - în dimineața și după-amiază. Andocat independent sau după administrarea de medicamente antipiretice ale NSAID. Fiecare normalizare a cincea pacient a temperaturii corpului nu este marcat - acesta a crescut pe toată perioada de boli acute.

Eruptiile au forma de pete de culoare roz situate la nivelul pielii, sau papule, ușor falnic peste el. Ca o regulă, nu mancarime, dar unii pacienți sărbători încă mâncărime.

De obicei, eruptia apare seara, la înălțimea de febră, dimineața și pale în timpul zilei dispar complet, dar în seara, cu următoarea creștere a temperaturii corpului, apare din nou.

locuri tipice de erupții cutanate - proximale (cele mai apropiate de corp) a mâinilor și picioarelor, real al trunchiului, gâtului, cel puțin - față. Într-o treime din cazuri, erupții cutanate apar în locuri de leziuni permanente la nivelul pielii, stoarcere elementele ei de haine (de exemplu, benzi de cauciuc). Această caracteristică se numește „fenomen Koebner.“

Durere la nivelul mușchilor și articulațiilor

Artralgiile spun majoritatea celor care suferă de boala Still. De regulă, există o înfrângere a articulațiilor mici ale mâinilor (în special distală - între unghii și falanga medie) și articulațiilor încheietura mâinii (până la anchiloză - lipsa completă a mobilității în ele). Într-un stadiu incipient al bolii în procesul patologic implicat un joint one - om celebrează durere în ea în timpul mișcării, și / sau în stare de repaus. Din cauza rarității acestui simptom boala este adesea considerat în mod eronat ca o manifestare a toxicității, care are loc pe un fond de temperatură înaltă. Deoarece progresia procesului patologic implicat în ea tot mai multe articulații - în plus față de cele de mai sus este temporomandibulară, intervertebrale, cot, șold, și alte articulații metatarsofalangiene. Dar artrita articulațiilor distală pentru a distinge boala încă de la alte boli reumatice, în special, de LES si artrita reumatoida - pentru aceste patologii înfrîngerea acestor articulații nu este tipic.







alte simptome

Pacienții pot fi confuz:

  • durere în gât (este de la acest debut simptom boala Still in doua din cele trei pacienti, durere persistenta, de obicei, coacerea naturii);
  • crește în ganglionii limfatici cervicale (adesea însoțite de dureri în gât, din cauza a ceea ce este privit ca o limfadenopatie regională care însoțește procesul infecțios la nivelul tractului respirator superior; ganglioni consistență limfatici moderat dens, acestea sunt mobile, nu lipite între ele și țesuturile înconjurătoare, densitatea pronunțată a ganglionilor limfatici, izolat creșterea coeziunii sale cu țesuturile situate în jurul favoriza cancerul, mai degraba decat boala Still);
  • hepatosplenomegalie;
  • dureri abdominale;
  • pleurezie;
  • aseptică pneumonită (simptome care seamănă cu pneumonie bilaterală);
  • pericardită;
  • miocardită;
  • tamponada cardiacă;
  • endocardită infecțioasă;
  • RDS (sindromul de detresă respiratorie).

Ultimul 4 simptom, din fericire, sunt rare.

La care medicul cere

Ce este boala Still

O caracteristică a febrei cu boala lui Still este ca aceasta apare de obicei seara și oprit de în dimineața singur sau după ce a primit antipiretice.

La deschiderea bolii Still este, de obicei, pacientul merge la recepție la pediatru sau medicul generalist. Cu toate acestea, diagnosticul și tratamentul bolii poartă un reumatolog. consultări suplimentare pot fi solicitate de către specialiști: ORL, gastroenterologie, dermatologie, pneumologie, cardiologie și tratamentul complicațiilor identificate.

principii de diagnostic

La primul contact cu medicul pacientului pentru a pune diagnosticul „boala Still“ este imposibil, pentru că el - un diagnostic de excludere. Acest lucru înseamnă că sarcina medicului, în primul rând devine o căutare de diagnostic pentru o serie de alte boli, cum ar fi sepsis, mononucleoza infecțioasă, patologia de cancer (in special limfom) și alte boli reumatice, precum și în lipsa unor dovezi în favoarea lor, va fi o întrebare, că pacientul este boala Still.

Atunci când efectuarea de studii de laborator la pacienții cu această patologie, sunt de obicei identificate:

  • ESR mare (50 mm / h sau chiar mai mult);
  • creșterea numărului de leucocite neutrofilice;
  • anemie cronică (eritrocite și nivelul hemoglobinei sub valorile normale);
  • Proteina C reactiva;
  • creșterea concentrației în AST și ALT din sânge;
  • Nivelurile ridicate de sânge de proteine ​​feritina (detectată în 9 din 10 persoane cu boala).

Unele modificări nu sunt prezente în sângele acestui pacient poate depune mărturie, de asemenea, în favoarea ne-a descris patologie. În special, problema factorului reumatoid și anticorpi antinucleari.

Trebuie menționat de la metodele de diagnostic instrumentale:

  • articulații radiografiei (articulații umflate, țesuturilor moi, în cavitatea - efuziune, poate fi detectată prin densitatea osoasă redusă, formând articulația (osteoporoză) și semne de anchiloze);
  • rosturi de puncție cu investigații ulterioare a lichidului sinovial (bacteriile nu sunt considerate a avea semne caracteristice pentru a plasa inflamație);
  • biopsia ganglionilor limfatici (efectuate în scopul de a investiga compoziția sa celulară pentru diagnosticarea patologiei cancerului sau excludere);
  • consultat de către specialiști (terapeut respiratorie, cardiolog), în cazul simptomatologiei corespunzătoare pacienților și studiul lor desemnat (radiografia toracică, electroni, ecocardiografie, ecografie și alte cavitatea pleurală).

Experții au elaborat criterii de diagnostic pentru mai mult de 92% din dreptul de a pune diagnosticul „boala Still.“ Ele constau din așa-numitele criterii mari și mici.

  • temperatura corpului pacientului să crească la 39-40 ° C timp de 7 zile sau mai multe episoade de febră de origine necunoscută în istoria;
  • dureri articulare timp de 14 zile consecutive sau mai mult;
  • caracter rash makulo-papulare (sub formă de pete sau papule de culoare portocalie-roz) nu este însoțită de mâncărime, febră care apar pe înălțime și dispar ca normalizarea temperaturii corpului;
  • creșterea numărului de celule albe din sânge de sânge de până la 10 mii. 3 mm, mai mult de 80% granulocite 1.
  • Coacerea durere natura în gât;
  • limfadenopatie și / sau ficatul și splina detectat prin palparea confirmat SUA;
  • semne de disfuncție hepatică (creșterea nivelurilor sanguine ale AST și ALT, LDH este un impact asupra corpului medicamentelor hepatotoxice sau reacții alergice);
  • absența factorului reumatoid din sânge și anticorpi antinucleari.

În cazul în care un pacient a confirmat un minim de 5 criterii, inclusiv cel puțin 2 - mare, medicul diagnostichează că boala Still.

ghidurile de tratament

Persoanele care suferă de această boală, aceste medicamente pot fi prescrise:

  • medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac, indometacin, meloxicam, și altele) - un sfert din perioada acuta a bolii este de ajuns pentru a opri procesul patologic;
  • glucocorticoizi (Prednisolon oral (sub formă de tablete), metilprednisolon (oral sub formă de tablete sau puls terapie (in / in doze mari de hormon in boli severe)) - utilizate adesea in implicarea lor in plamani proces boala si inima;
  • Preparate de aur (tauredon, auranofin);
  • medicamente citotoxice (azatioprină, metotrexat, hlorbutin, ciclofosfamida (rezerva de droguri) și altele);
  • Preparate aminohinolonovye (delagil, Plaquenil);
  • sulfonamide (sulfasalazină);
  • ciclosporina A;
  • Preparatele enzimatice sistemice (vobenzim, Phlogenzym);
  • interferon (referon);
  • imunostimulante (timogeksin, t-activin, și așa mai departe).

De asemenea, este prezentat la acești pacienți plasmafereza.

La pacientul poliartrită administrarea severă recomandată de glucocorticoizi în cavitatea articulației (Diprophos, Depo-Medrol, hidrocortizon) sau inhibitori de protează (contrycal, trasilol). geluri și unguente au variat pe bază de AINS aplicate topic (Fastum gel, datorii, etc.), precum și tehnici de fizioterapie.

În viitor, astfel de mijloace vor fi utilizate pentru a trata boala Still:

  • Anticorpii monoclonali la mediatori inflamatori (TNF-α, IL-6);
  • imunomodulatori noi (subreum, leflunomidă, și altele).

concluzie

Boala Still - o boală inflamatorie de etiologie necunoscută, caracterizată prin febră, erupție cutanată însoțitor, durere la nivelul articulațiilor, precum și o serie de alte simptome foarte diverse. Există un criteriu de diagnostic aprobat pentru un grad ridicat de încredere pentru a pune acest diagnostic.

In tratamentul principalul lucru - pentru a opri procesul inflamator. Acest lucru poate ajuta la AINS, glucocorticoizi, medicamente citotoxice și medicamente sunt unele dintre celelalte grupuri farmaceutice.

Rezultatul a bolii poate fi diferită. Fiecare a treia persoană de recuperare este finalizată după șase luni sau un an. Cele mai multe înregistrate pentru recidivante bolii, și recidivă (atac), poate fi destul de rare - provin de la 1 ori pe an la 1 la fiecare 10 ani. Există o formă cronică a bolii. Cazurile de cea mai severă, însoțită de simptome pronunțate și duce la invaliditate pacient de urgență (de regulă, din cauza afectării articulațiilor - anchiloza). In multe cazuri, prognosticul pacientului pentru viață și îmbunătățește recuperarea diagnosticarea precoce a bolii și adecvate Încă tratamentul ei.

clinici de specialitate „doctor Moscova“ spune povestea bolii Still: