Pemfigus la adulți

Pemfigus (pemfigus) - o boală dermatologică, care se caracterizează prin apariția pielii și mucoaselor bulelor (bullae). Aceasta este o boală rară și foarte gravă. De multe ori cu fata ei persoane adulte cu vârste cuprinse între treizeci și șaizeci de ani, cu toate că boala poate aparea la orice varsta.

Cauzele pemfigus

Cauza pemfigus sunt boli autoimune. În această stare, autoanticorpii sunt formate la proteinele specifice - desmoglein. Acest material combină un număr de celule epidermice aranjate. Cand autoanticorpi atac desmogleins, lucrările recente este perturbat. Din aceasta cauza, celulele epidermice sunt deja precar conectate și separate unul de celălalt. Epiderma devine poros, ușor de divizat, sub rezerva penetrarea microorganismelor. Ca urmare, pe suprafața pielii format vezicule cu lichid seros, care este expus după deschiderea ulcerului. eșec de comunicare între celulele epidermice numite acantholysis așa-numitele acantholytic pemfigus.

pemfigus Acantholytic (pemfigus) și nou-născuți pemfigus - este o boala complet diferit. Deși baza pemfigus sunt boli autoimune, nou-născuții pemfigus cauzate de stafilococi.

simptome de pemfigus

Pemfigus la adulti - o boala cronica, cu un curs de ondulator, care se caracterizează prin perioade de dispariție a simptomelor clinice și exacerbări ale bolii alternante. O trăsătură caracteristică a bolii este aparitia blistere (bullae).

Bulele pot fi localizate pe membranele mucoase ale gurii, ale tractului respirator superior, vulvă, piele. Există mai multe forme de pemfigus:

1. Vulgaris (vulgar);
2. vegetarea;
3. frunza;
4. Eritematoase (seboereynaya);
5. Brazilian.

pemfigus vulgar

Aceasta este cea mai comuna forma de pemfigus la adulți. De obicei începe în liniște, fără nici un motiv aparent. Boala se manifestă prin apariția de bule pe mucoasa orală, frontiera roșie a buzelor, nasului și nazofaringe. Pacientul în cauză cu privire la durere la înghițirea alimentelor și salivă, în timpul unei conversații. Mai mult decât atât, marcate salivarea și, în mod caracteristic, halitoza. Deseori, pacienții sunt tratați cu astfel de simptome la medicul dentist sau audiolog și fără succes, tratate pentru stomatită. rinită sau laringită.

Câteva luni mai târziu (trei-douăsprezece) proces patologic începe să se răspândească în mod activ pe piele. Pe piele apar bule transparente flasc cu lichid seros în interior, care a deschis repede, chiar în prima zi. În locul lor sunt expuse la eroziune cu un roz stralucitor si umed, ci pentru că suprafața lucioasă. Izvorând din lichid seros Bull se contractă în crusta. Bule poate să apară la orice site, fara nici un loc favorit. Un semn tipic de pemfigus acantholytic - un semn pozitiv al Nicolsky. În cazul în care acest simptom frecarea pielii la locul de vătămare a sănătos sau un fragment duce la descuamarea epidermului.

Cu moderată în timpul stării generale a persoanei rămâne neschimbată. Cu toate acestea, pemfigus pot dobândi generalizate, atunci când pielea a format vezicule extinse și răni. În acest caz, deteriorarea sănătății brusc, există slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate. Pemfigus pielea este extrem de sensibile la microorganisme. Există o șansă de a adera la microflorei patogene cu consecințe grave.

Eritematoase (seboreică) Pemfigus

Pemfigus eritematos este rară. Particularitatea acestui tip de pemfigus că primele erupții localizate pe piele, și anume în zonele cu o concentrație mare de glande sebacee: fata, scalp, spate, piept. Pe eritematoasă format piele (roșu) cu pete limite clare. Extern tablou clinic similar seamănă cu eczema seboreică.

Curând aceste pete eritematoase există bule de aer pe suprafața pe care se poate vedea maro maro sau gălbui. Atunci când crustele de respingere expuse eroziunii, cu o suprafață umedă. Boala poate avea loc într-o formă limitată de mai mulți ani și se poate extinde dincolo de piele. Rareori afectat la nivelul mucoasei bucale.

pemfigus foliaceu

Canatul este foarte similar cu pemfigus vulgaris. Acest formular este izolat separat de faptul că acantholysis are loc în straturile superioare ale epidermei.

Bulele pot apărea oriunde pe corp, dar de multe ori localizate pe fata si scalp. capac cu bule este foarte subțire și la cea mai mică iritație este rupt. După vskryvaniya lor, lichid seros care curge afară, și a format stratificat fulg-crusta care acoperă ulcer.

Mucoaselor gura întâlnite în această formă de pemfigus rar. Acest lucru poate fi afectată de organe de la formarea de conjunctivită purulentă.

vegetarea pemfigus

Acest tip de pemfigus lung pot să apară benigne (erupții cutanate ocupă zone limitate ale pielii), și nu afectează starea generală de sănătate. Bulele apar mai ales în gură, în jurul nasului, anus, genitale si in piele mari falduri (axilare, inghinale, sub sani la femei).

Pentru aceasta varietate de pemfigus caracterizate prin apariția în partea de jos a erodării creșteri moi - vegetații acoperite cu floare seros. Vegetația emană un miros neplăcut și pot atinge dimensiuni de centimetru.

În general, alocarea de diferite forme de pemfigus este destul de arbitrar. Într-adevăr, una dintre speciile pemfigus poate semăna cu o alta. În plus, eventuala transformare a unei forme în alta.

pemfigus brazilian

În manifestările lor clinice, care amintesc de frunze-pemfigus. Aceasta boala este găsit printre locuitorii din Brazilia, nordul Argentinei, Peru, Bolivia, în special în regiunile tropicale. Îmbunătățirea condițiilor de viață și a despăduririlor au condus la reducerea morbidității. Medicii sugerează că pemfigus brazilian are, probabil, de natură infecțioasă, iar activitatea sa este susținută de factorii de mediu. Boala de multe ori suferă de mai mulți membri ai familiei, iar femeile sunt mai predispuse.

Pe piele apar bule plate, care apoi izbucni pentru a forma cruste solzoase. Pacientul poate plânge de o senzație de arsură a pielii, care este motivul pentru care pemfigus brazilian numit „foc sălbatic“.

diagnosticare

Dacă suspectați o acantholytic pemfigus produc citologic frotiu de ulcer. In studiul de laborator poate detecta celulele acantholytic epidermice Ttsanka, care indica prezența pacientului pemfigus.

Aceasta poate fi efectuată și examinarea histologică a pielii. Când intercelulară pemfigus umflării detectate în epidermă, încălcările integrității acantholytic bulelor.

Folosind studii imunologice dintre celulele epidermice la locul de depunere a bulei poate fi detectată IgG, IgA.

tratamentul pemfigus

Principiul tratamentului este supresia activității anormale a sistemului imunitar. Utilizează în acest scop, steroizi (prednisolon, metilprednisolon). De multe ori, un medic tratarea unui pacient care începe imediat cu doze mari atât afecta procesul patologic, cât mai curând posibil. O astfel de doză la pacient trebuie luată în termen de patru până la șase săptămâni, iar apoi se reduce treptat doza. La o recidivă scăzută doza de medicament de boală.

In plus, glucocorticoizii pot fi utilizați în asociere cu medicamente imunosupresoare (azatioprină, Metotrexat). Utilizarea de medicamente imunosupresive permite glucocorticoizi doze mai mici, reduce efectele secundare ale acestora.

Glucocorticoizii - o medicamente grele, care utilizarea pe termen lung poate provoca complicații grave. Cu toate acestea, pacienții nu au pemfigus acantholytic alegere, pentru că în joc este viața lor. Prin urmare, este necesar să se respecte de către medicul curant și nu modifică propriul lor regim de tratament.

În cazul în care forma cea mai severă a bolii recurge la terapia puls. Această administrare pe termen scurt a unor doze mari de glucocorticoizi și ciclofosfamidă într-un model specific. După cum se realizează o metodă suplimentară de plasmafereza, permițându-vă pentru a reduce rapid nivelul de anticorpi in sange. În cazul aderării de infecție pacientul este prescris antibiotice.

Ca un tratament topic al vezicule pe piele tratate cu soluții de coloranți de anilină (fukortsinom). Pentru tratarea soluțiilor orale practica clătirea cu acțiune antiinflamatorie.

Prognosticul pemfigus acantholytic convențional nefavorabil. Pe de o parte, în absența unui tratament eficient de probabilitate mare de complicatii si de moarte. Pe de altă parte, pacienții sunt obligați să ia pemfigus glyukortikosteroidy lung, și, uneori, pentru viață, care este plină cu dezvoltarea de efecte secundare. Dar respingerea în grabă a drogurilor duce la o recidiva imediată a bolii. Glyukortikosteroidy nu elimina cauza bolii, dar inhibă procesul patologic și pentru a preveni progresia acesteia.

Grigorova Valeriya, un cronicar medical