Boala Still la adulți
Boala inflamatorie de etiologie necunoscută caracterizată prin febră recurentă agitat, erupție cutanată maculopapulară și artrita. Mai întâi descrisă de George Încă în 1986 la copii, iar în 1972 - la adulți.
Etiologia este necunoscuta. Rolul virale (rubeola, echovirus 7, virusul Epstein-Barr, tsitL megalovirus, parainfluenza și parvovirus) și bakteriali GUVERNAMENTALE (Yersinia enterocolitica și infecțiile Mycoplasma pneumoniae.
epidemiologie
frecventa boala lui Still la adulți este de 0.16 de cazuri la 100 000 de locuitori pe an. Există o distribuție bimodală de vârstă: primul vârf de incidență în 15-25 de ani, al doilea - în 36-46 ani. Foarte rar, boala se dezvoltă după 70 de ani. Boala apare cu o frecvență egală la bărbați și femei.
semne și simptome clinice
Febra este de obicei tipul septic in fiecare zi, cel puțin de 2 ori în timpul zilei în dimineața și seara, se caracterizează printr-o creștere foarte rapidă în excursii tempera (la 4 ° C timp de 2-3 ore). La 20% dintre pacienți o creștere a temperaturii este menținută pe tot parcursul zilei.
Leziunea a pielii apare erupții cutanate maculopapulare roz sau culoare violetă cu localizarea pe piept, brate, picioare, în zonele de iritație mecanică, care apare în seara și noaptea, aproape nu apare pe față, mâini și tocuri. Uneori, eruptia apare numai pe fondul creșterii temperaturii și este însoțită de mâncărime. De obicei, erupții cutanate este văzută ca o manifestare de alergie la medicamente la pacienții care primesc medicamente antipiretice si antibiotice pentru febra.
Înfrângerea sistemului musculo-scheletice, manifestată prin artralgii, mialgii și artrita observată la toți pacienții. La majoritatea pacienților, boala progresează în comun cu dezvoltarea artritei distructive. Doar un număr mic de pacienți au un loc numai artralgii și mialgii. Cele mai frecvent observate simetric bolii articulare carpian-falanga și distal avov interphalangeal sus (acesta din urmă este foarte rar observate în alte boli reumatice). Artrita nu migrează, de multe ori asociate cu o rigiditate dimineata destul de lungă
O trăsătură caracteristică a bolii este anchiloză carpian metacarpal si articulatii mezhpyastnyh, oasele mai puțin călcâi și C2 vertebrelor cervicale NW. Descrie distrugerea progresivă a articulației șoldului. Caracterizat prin mialgii severe, severitatea care coincide cu vârf de febră.
Durere în gât cu simptome de faringită - un simptom destul de tipic al bolii este rară în alte boli reumatice.
Afectarea hepatică se manifestă prin creșterea acestuia, nivelurile crescute ale enzimelor hepatice și a fosfatazei alcaline.
Limfadenopatie se caracterizează printr-o creștere a splenomegalie limfatici de col uterin și submandibulare, a relevat o treime din pacienți.
Înfrângerea sistemului cardiovascular și a plămânilor apar foarte rar pericardita (miocardita), pleurezie, care sunt identificate în 30-40% dintre pacienți. Rareori se dezvolta infiltrate bilaterale pulmonare, care seamănă cu alveolita sau pneumonită.
Alte manifestări rare includ durere moderat severă în abdomen (9%), boala CNS (tulburări extrapiramidale tranzitorii, reflexe patologice Babinski, convulsii epileptiforme, neuropatie sensibilă), leziuni renale (in timpul febrei, proteinurie și microhematuria), boli de ochi: conjunctivite, irite , cățea keratoconjunctivita.
de cercetare de laborator. Ei au descoperit o varietate de tulburări patologice, dar nici unul nu este specific bolii.
Aproape toți pacienții, o creștere în majoritatea ESR în combinație cu leucocitoza cu neutrofilie (mai mult de 15.000 / mm3) (80- 90%), normocitara. anemie normocitară, anemie hemolitică rar Coombs-pozitiv, trombocitopenie, rareori trombotsitoz.Rumyniyai ANF nu pot fi detectate.
cheie:
■ febră cu temperaturi> 39 ° C, care durează mai mult de 1 săptămână.
■ artralgii, care durează mai mult de 1 săptămână.
■ Erupția cutanată tipică
■ leucocitoză (10000 / mm2 sau mai mult), 80% granulocite.
secundar:
■ Dureri în gât.
■ limfadenopatie și / sau splenomegalie.
■ Funcționarea anormală a ficatului
■ OtsutstvieRumyniyai ANF. Ar trebui să fie excluse:
■ infecție (în special sepsis și mononucleoza infecțioasă)
■ Neoplasmele maligne (in special limfom malign).
■ Alte boli reumatice (in special, nodoasă, vasculita reumatoida).
Pentru a diagnostica boala de adult Still nevoie de 5 sau mai multe criterii,
recomandări clinice
AINS sunt bine controlate de febră și manifestări sistemice. Dacă nici un efect prednisolon 0,5-1,0 mg / kg, iar pentru viata in pericol complicatii (leziuni hepatice severe, coagulare intravasculară diseminată, tamponada cardiaca) efectuat puls terapie.
Studii controlate de terapie „de bază“ anti-inflamator nu a fost încă efectuată. Există rapoarte privind eficiența sărurilor de aur, azatipnrina, metotrexat, ciclofosfamidă în doze standard.
datele obținute recent cu privire la eficiența ridicată a infliximab la pacienții refrzkternyh la terapia standard (AINS, glucocorticoizi cu doză mare, metotrexat). Tratamentul (medie după primele 3 cicluri) toți pacienții au prezentat o ameliorare semnificativă clinic (scăderea durere la nivelul articulațiilor, dispariția simptomelor artritei, febră, erupții cutanate, limfadenopatie și tekatosplenomegalii) și de laborator (parametrii ESR și normalizare CRP.