Ce este sindromul Vesta cauzele bolii, simptomele și semnele, tratamentul bolii
Boala a primit numele de mulțumită Dr. Vesta din Anglia, pentru prima dată pentru a descrie toate caracteristicile sale, în 1840, uitam de fiul bolnav. Și această boală este cunoscută sub numele de: crampe plecate, hypsarrhythmia Gibbs, hypsarrhythmia cu encefalopatie mioclonică, tec sau Salaam spasm.
Cauzele bolii
Sub epilepsie realiza o boala cronica progresiva. care se manifesta pour convulsiile, paroxistică (paroxistică) tulburări ale conștienței, paroxysms vegetative (modificari ale tonusului vascular, ritm cardiac, respirație, și așa mai departe. d.).
Și creșterea schimbări în sfera mentală și emoțională, în funcție de perioada interictale. In timpul epilepsie apar anumite modificări pe electroencefalogramă (EEG) - indicator grafic de lucru creierului electrice.
Sindromul West apare de obicei in copilarie si are mai multe cauze:
- Asfixierii.
- Tulburările metabolismului, mutatii genetice si boli genetice.
- boli cerebrale congenitale (de exemplu, scleroza tuberoasă).
- hipoxie cerebrală, naștere hemoragie intracraniană (mai ales la copiii prematuri).
- infecție a creierului.
Astfel, asfixie este cel mai frecvent in dezvoltarea bolii. De regulă, se pare ca urmare a nașterii complicate.
Simptome si semne ale bolii
Sindromul West apare la 1,7-4,3 la 10000 sugari si 3-10% din totalul cazurilor de epilepsie. Cei mai afectați băieți (65%). În 80% din cazuri sunt stabilite în continuare astfel de boli:
- scleroza tuberoasă (13-17%);
- anomalii cromozomiale (5%);
- anomalii ale dezvoltării creierului (35%);
- defecte metabolice ereditare (7-11%);
- hipoxic-ischemică encefalopatie (18%);
- alți factori (cancer, infecții fetale și a altor boli).
Astfel, cea mai comuna forma a bolii - simptomatic, adică, care însoțește alte boli. Sindromul Cryptogenic - motivul pentru care nu este evident, sau statutul necunoscut - este determinată în 10-14%. Cazurile de predispoziție genetică sunt 2-5%.
Printre simptomele sindromului West nevoie de următoarele:
- exprimat în mod clar tulburări în dezvoltarea psihomotorie.
- Caracteristic sindromului modificărilor Vesta în EEG (hypsarrhythmia).
- convulsii frecvente.
Practic toți copiii cu sindrom de Vesta (95%) dintre primele simptome apar aproape imediat după naștere (în termen de 3-7 luni). Crizele sunt caracterizate de scurtă durată. deoarece dreptul de a stabili diagnosticul nu se obține imediat.
Sindromul West este o boală gravă care amenință viața copilului. Și această boală se numește spasme infaltilnymi. Atacul are loc tot timpul același: capul puternic îndoit, și tot corpul copilului se înclină brusc în față.
Aceste crize apar, de obicei, in timpul somnului sau la trezirea copilului. Iar atacurile pot fi mai mult de 50 pe zi.
De multe ori în cursul atacurilor copil își pierde cunoștința. Din cauza ei, copilul începe întârzierea de dezvoltare psihomotorie. Pacientii cu sindrom de Vesta aproape nu merg la contactul cu rudele, slab receptiv la mediul înconjurător.
Simptomele primare ale patologiei
Strong copil plânge este primul simptom al unui sindrom de atac de Vest, deoarece medicii plasează de multe ori acești copii diagnosticați cu colici. Simptomele standard ale acestei boli sunt:
- Membrele involuntar de pereții vasului.
- convulsii generalizate pe tot corpul, în extremitățile superioare și inferioare.
- pante abrupte, chiar în fața corpului.
De obicei, acest atac nu durează mai mult de câteva secunde. Vine o mică pauză, și de atac repetat din nou. Uneori, crampe sunt sporadic, dar de obicei se întâmplă succesiune.
Copiii cu sindrom de Vest sunt de multe ori foarte iritabil. rămase în urmă în dezvoltarea mentală. Nou-nascuti cu aceasta tulburare de multe ori se comporte ca niște orbi.
epilepsie
Versiunea clasica a bolii poate fi caracterizată prin spasme mioclonice sau salaamovymi pronunțate. În unele cazuri, spasmele sunt sub formă de cap oblic scurt de serie.
Când apare sindromul West epilepsie fără anumite perturbări în funcționarea sistemului nervos central sau din cauza diferitelor tulburări neurologice.
spasme infantile duce la dezvoltarea funcțiilor motorii a arestat și psihologice la copii, care pot provoca apoi un decalaj pronunțat în dezvoltarea copilului. În 85% din cazuri, copilul cu sindrom dezvolta Vesta atactică și tulburări atone, microcefalie, paralizie cerebrală.
encefalopatie
După cum sa menționat deja mai sus, ca și sindromul West este, de asemenea, numit hypsarrhythmia cu encefalopatie mioclonică. Hypsarrhythmia - acesta este un model tipic, dar nu patognomonice EEG la copiii cu aceasta boala.
hypsarrhythmia tipic activitate constantă diferită amplitudine mare lent val și aritmice și are mai multe vârfuri ascuțite și valuri. Și între diferitele departamente ale emisfere există un fel de sincronizare. În unele cazuri, modelele sunt diferite de asimetrie amplitudine.
Sindromul simptomatica West
Cel mai adesea, în 80% din cazuri, sindromul West începe 2-3 sfert din viata unui copil. La început, dezvoltarea copilului pare a fi normal, și numai atunci apar convulsii, sunt simptom patognomonice primar.
În unele cazuri, copiii au retard psihomotor. Nu de multe ori, dar este posibil să se observe schimbări în EEG.
spasme musculare sau mioclonii afecteaza aproape întregul corp. Atunci când aceste spasme membrelor și îndoite corpul copilului. Acronime și crampe musculare flexor poate fi sincron, bilaterale, simetrice, brusc, și se extind nu mai mult de 7-9 secunde.
În anumite cazuri, sindromul konvulsionny afecteaza doar orice grup un mușchi. Superior și spasm la nivelul membrelor inferioare aruncă involuntar la o parte, cu capul aplecat spre piept. Atunci când frecvența mare a crizelor, sugarul poate adormi.
Astăzi, există trei specii distincte de sindrom de Vest diferă în natura și amploarea daunelor musculare:
- crampe, spasme comune pe tot corpul. Membrele divorțat în mână, iar capul lui „merge“ pe piept.
- spasme occipital - capul este înclinat înapoi. Spasmele continua până la 10 secunde, cu un interval de o secundă.
- Sternocleidomastoidian - multiple spasme flexor (în special pe capul și membrele superioare).
La copiii cu sindrom de Vesta, imediat după naștere sau în termen de șase luni, există decalaj în dezvoltarea mentală și motorie. spasme frecvente decât să agraveze situația.
sindromul cerebelos
Uneori, sindromul cerebelos apare atunci când sindromul de Vesta. Este o patologie a cerebelului sau încălcarea legăturii sale cu restul creierului. Simptome distinctive ale sindromului cerebelos:
- adiodohokinez;
- intentsionnogo degetele tremurând (mai ales în timpul mersului);
- vertij periodic;
- dezvoltarea unui simptom al lipsei de propulsiei inverse;
- moliciune și slackness mușchilor.
Consecințe și complicații
În aproape toate cazurile, trecerea de sindrom West este foarte grea, așa cum se manifestă depreciere semnificativă a creierului. Destul de rar, boala se execută cu ajutorul tratamentului conservator. Dar, de regulă, chiar și după un tratament eficient, după o anumită perioadă de timp manifestat recidive.
Aproape întotdeauna, după recuperarea copilului de la el să apară în viitor, este destul de greu și efecte neurologice reziduale grave. simptome extrapiramidale, epilepsie și echivalentele sale. De asemenea, la acești pacienți există încălcări în psihicul: ușoară imbecilitatea sau imbecilitate. Doar 3% din (Gibbs) neașteptat se întâmplă cu o vindecare completă.
diagnosticul bolii
Cel mai des folosit: tserebroangiografiya, kranioskopiya (în situații destul de rare), tomografie computerizata si radiomagnetic. Și, de asemenea, pentru a determina focalizarea epilepsie patologice, să efectueze studii neurofiziologice.
Cele mai comune modalități de diagnosticare a sindromului de Vest sunt: encefalografie de gaz și electroencefalograf. Datorită EEG poate detecta curbe hypsarrhythmia biologice:
- Eficiența scăzută de stimulare luminii.
- Nu a fost determinat curbele majore de sincronizare. Pot apărea „vârfurile curbei“ în procesul de veghe sau de somn.
- Amplitudinea curbelor neregulate biologice.
Uneori, prin encefalografie de gaz se poate observa o creștere a ventriculelor cerebrale. În ultimele etape ale sindromului Vesta observat hidrocefalie.
Diagnosticul diferențial. Pentru a diferenția această boală poate fi ca fara boli epileptice, care sunt frecvente la nou-născuți (neliniște, colici, giperekspleksiya atac respirator, masturbare infantil) și cu anumite simptome epileptice (de exemplu, epilepsie focală). Un rol important în diagnosticul diferențial joacă EEG.
Tratamentul sindromului Vesta
Cu toate acestea, acest tratament trebuie să fie foarte atent și să aibă loc sub supravegherea unui medic crocant. ca vigabatrina și medicamente cu steroizi au un număr mare de reacții adverse grave. Și, de asemenea, necesitatea de a alege anticonvulsivante corespunzătoare, precum și medicamentele care se va normaliza circulația sângelui în creier.
În unele cazuri, neurochirurgul este necesar pentru a efectua o operație în care adeziunile sunt tăiate Mater, și retractează focalizarea patologică. O astfel de operație se produce folosind chirurgia stereotactica si diverse tehnici endoscopice.
modern și destul de costisitoare pentru a trata aceasta boala este utilizarea de celule stem. Această metodă este destul de eficient, cu toate acestea, nu este popular din cauza costului ridicat al funcționării. Ideea acestei metode este că zona deteriorată a creierului este redus cu ajutorul celulelor stem.
De obicei, o varietate de sindrom West idiopatic este tratată cu preparate speciale:
- Vitaminele - de exemplu, vitamina B6 (piridoxină).
- medicamente hormonale steroidiene - de exemplu, tetracosactidă, prednisolon, hidrocortizon.
- Anticonvulsivantele - de exemplu, "nitrazepam", „epilării», Topamax (topiramat), Depakote (valproat), klonopin (clonazepam), Onfi (Clobazam) sau Zonegran (Zonisamide).
Tratamentul este considerat eficient atunci când frecvența este redusă și numărul de capturi. Atunci când tratamentul ales în mod corespunzător copilul va continua să învețe și să se dezvolte în mod normal. Dar trebuie să ne dăm seama că drogurile medicale moderne sunt chiar un număr mare de efecte secundare:
- oboseală;
- reducerea concentrației;
- depresie;
- reacții alergice ale pielii;
- insuficiență hepatică;
- leziuni ale sistemului nervos.
Terapie fizică și de prevenire
Această metodă de tratament este destul de comună. cu toate acestea, nu prezintă rezultate eficiente și fără medicamente complexe.
La un sindrom de Vesta absenta spasm pentru o lungă perioadă de timp poate indica faptul că boala a intrat în remisie. Cu toate acestea, mulți medici spun că, dacă convulsii, crampe, au fost observate modificări ale EEG și hypsarrhythmia timp de o lună, atunci este o recuperare.
Din păcate, aceste cazuri sunt foarte rare. Conform anumitor date, doar 9% dintre oameni recupera pe deplin, în conformitate cu Gibbs, această sumă este de numai 3%.
Măsura preventivă Sindromul principal Vesta este diagnosticul în timp util și tratament competent. Crizele de epilepsie sunt principalul simptom al bolii, trebuie să fie stabilizată.
Fluxul de boala Vesta prognoza
Acest lucru se explică prin faptul că sindromul idiopatică al acestei boli este mult mai ușor. copilul nu este atât de mult în urmă în dezvoltare, puterea și frecvența atacurilor mai puțin. De obicei, boala in aceste copii este transformat în alte forme de epilepsie. Ulterior, aproximativ 45% dintre acești copii nu sunt diferite de la colegii lor.
În alte situații, tratamentul este mult mai dificil. și rezultatul său - nu la fel de eficient. În cazul în care copiii cu forma simptomatică a bolii constatat intoleranta la medicamente, tratamentul este complicat. Mai puțin de 60% dintre acești copii atinge remisie. Conform statisticilor, doar 40% dintre pacienți complet sau aproape complet pot fi vindecate cu medicamente.
70% dintre toți copiii cu sindrom de Vesta, în viitor, au o forma de epilepsie. In unele cazuri, sindromul este convertit in boala Lennox-Gastaut.
Din păcate, 95% dintre toți pacienții cu sindrom Vestei mental sau cu handicap fizic. indiferent de rezultatul tratamentului. Acest lucru poate fi explicat prin factorul care este adesea spasme ireversibile încalcă anumite zone ale creierului.
- Eficacitatea terapiei.
- Apariția bolii în vârsta de 4 luni.
- etiologie idiopatic sau cryptogenic.
- Absența anomaliilor EEG asimetrice.
- Absența spasm anormale.
Conform datelor de cercetare, 7% dintre copiii cu sindrom de Vesta nu poate trăi până la vârsta de 5 ani. Moartea este din cauza bolii sau din cauza efectelor secundare în timpul tratamentului. 1/5 mii de copii mor în timpul primului an, din moment ce tulburări congenitale ale creierului nu sunt compatibile cu viata.
Kazantsev Rimma Ivanovna