pemfigus Adevărat, tratament, cauze, simptome, prevenirea
- Ceea ce este adevărat pemfigus
- Ceea ce declanșează adevărate pemfigus
- Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul unei adevărate pemfigus
- Simptomele adevărate pemfigus
- Diagnosticul adevărat pemfigus
- Tratamentul adevărat pemfigus
- Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți un adevărat pemfigus
Ceea ce este adevărat pemfigus
Adevărat (acantholytic) Pemfigus - o cronică recurentă, boala hormon-dependente, care are loc în procesul unei diseminari generalizate a bășici, în care starea de sănătate generală are de suferit. Boala are un curs progresiv. Uneori poate apărea perioade de remisie de diferite severitate și durată. Persoana bolnavă este de obicei 40-60 de ani.
Ceea ce declanșează adevărate pemfigus
Cauzele și mecanismele de dezvoltare a pemfigus este necunoscut, cu toate că există un număr mare de teorii. Acestea includ infectioase, imunologica, metabolice, neurogen, endocrine, enzimatice, toxice. Cauza cea mai recunoscută de majoritatea cercetătorilor sunt procesele imunopatologice autoagresive în organism. Acest lucru este confirmat prin detectarea anticorpilor împotriva substanței intercelulare din piele afectata, lichidul chistice și serul pacienților.
Aplicarea metodei de examinare imunofluorescenta confirmă prezența caracteristicii numai pentru pacienții cu luminiscență pemfigus în spațiul intercelular în stratul spinos al epidermei. Este cel mai probabil ca mecanisme autoimune cu pemfigus sunt patogene semnificație, nu etiologic.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul unei adevărate pemfigus
- infectarea șoareci și iepuri albi conținut bule;
- pui infectate embrioni imagini de la pacientii cu pemfigus pentru a forma bule de aer în embrion;
- fixare a complementului pozitiv, conținutul de bule preparate și serul pacienților cu pemfigus și dermatoză Duhring;
- Detectarea virusului în celule formațiuni pemfigus sub microscopie electronica, dezvăluind efectul citopatogen al serului sanguin și conținutul pacienților bule cu pemfigus și dermatozele Duhring folosind metoda de cultură de țesut și altele. Dar aceste date nu sunt dovada absolută a naturii virale a bolii.
Există, de asemenea, apariția conceptului de pemfigus neurogenă. care este unul dintre primii care sprijină și promovează PV Nicolsky. El credea boala pemfigus neuro-trofice, care este cauzata de degenerarea celulelor nervoase. În favoarea acestei teorii, cazuri de dermatoze dat după neuro-traume, stres emoțional sever. În unele cazuri, pacienții care au murit de mana, picior, s-au găsit modificări degenerative ale celulelor din măduva spinării și bulbul rahidian și ganglionii spinali. Aceste modificări sunt susceptibile de a avea un caracter patogen.
Schimbul se bazează pe teoria pacienților înregistrate cu modificări pemfigus semnificative ale metabolismului proteic de apă, minerale și. schimb de clorură de sodiu funcția corticalei suprarenalei reglată. Acest lucru este cunoscut sub numele de mineralocorticoid. Această teorie are dovezi clinice: eficacitatea tratamentului de hormoni steroizi pemfigus, creșterea secreției de corticosteroizi la acești pacienți, ceea ce confirmă depresie, până la epuizarea funcției lor glucocorticoizi glandei corticosuprarenale. Pentru conceptul de etiologie endocrina a pemfigus spun cazuri cunoscute ale bolii la femeile gravide și dispariția lui după naștere. Dar, cel mai probabil că tulburările metabolice și endocrine nu sunt prime cu pemfigus și să apară a doua oară, ca răspuns la orice alt factor. Printre altele, există observații sporadice de transmitere ereditară a pemfigus.
Simptomele adevărate pemfigus
Clasificarea existentă distinge patru forme de pemfigus adevărate:
- vulgar (normal);
- vegetant;
- frunza (exfoliativă);
- seboreica.
pemfigus Adevărat cele mai frecvente la femei. Epoca predominantă pentru apariția pemfigus variază între 40 și 60 de ani. In copilarie si adolescenta este rara si se caracterizeaza prin curs de severă, de multe ori maligne, până la moarte.
Vulgară (normal) Pemfigus
Pemfigus vulgaris este cea mai comună formă a tuturor formelor de pemfigus adevărate (aproximativ 75% din cazuri). Cu acest tip de dermatoza afectat mai întâi membranele mucoase ale cavității bucale și faringelui, ulterior intră în proces tors anclanșării pielii, membrelor, feței, organelor genitale externe, vintre si pliurile axilare. Boala are o cronică severă. Caracterizat prin debut brusc, atunci când pentru nici un motiv aparent în fundal la prima piele apar intacte strans, devenind apoi rapid bule apatice de dimensiuni mici. În stadiile inițiale ale bolii, acestea sunt umplute cu un fluid seros transparent, care ulterior a devenit tulbure. Sub bulele formate rapid maloasa eroziunea de diferite forme. Wound erodate suprafețe duce la formarea de cruste strat de culoare maro, care persistă după care se încadrează pigmentare maronie.
Important clinice și de diagnostic al pemfigus este un simptom sau fenomen Nicolsky. Aceasta este cauzata de degenerare în stratul Malpighian al pielii, așa-numita „acantholysis“, constă în faptul că, atunci când trage o bucată de vezică urinară se produce anvelope dezlipire a epidermei pe piele aparent sanatoasa. De asemenea, în frecarea pielii care apare sănătos și este dispus între bulele se produce respingerea ușoară a straturilor superioare ale epidermei.
Atunci când există Pemfigus test de diagnosticare, numit un simptom al azbest-Hansen. Acesta se află în faptul că presiunea asupra vezicii urinare nu a fost încă dezvăluit degetul poate fi văzută ca lichidul din bula detaseaza zonele adiacente ale epidermei și bula în sine în ochii creșterea în mărime de la periferie. Dar Nicolsky semn adevărat pemfigus nu este strict necesar semna doar a bolii, deși este de mare valoare pentru diagnostic. Acest simptom apare in alte dermatoze: epidermolizis buloasa, sindromul stafilococic piele opărită, sindromul Lyell. Aproape toti pacientii cu pemfigus acest simptom este pozitiv numai în faza acută. În alte momente este boala negativ.
Tratamentul bine-potrivire a pacienților cu pemfigus reale prelungeste semnificativ remisie (ameliorare) și amână debutul perioadelor de recidivă și terapie de întreținere, prin utilizarea de hormoni steroizi pastreaza viata timp de mai mulți ani.
Această formă de pemfigus în stadiile inițiale ale dezvoltării semnelor clinice similare cu pemfigus vulgar și adesea începe cu apariția vezicule pe membranele mucoase ale cavității bucale. Dar vegeteze pemfigus observat tendința de bule situate în jurul orificiilor, ombilic, și în piele mare falduri (axilare, inghinale, femural, mezhyagodichnoy, sub sani, in spatele atrii). Când bulele de spargere, apoi, în locul lor sunt formate de eroziune, acoperite cu o patină murdară și creșteri papillomatous. În același timp, o cantitate mare de exudat. Există o tendință de fuziune și formarea unor suprafețe mari de leziuni vegetiriruyuschih, în unele locuri, cu descompunere-pyo necrotice. Simptomul este adesea un Nicolsky pozitiv. Pacienții se simt durere si de arsura, care împiedică mișcările activi.
Daca va avea succes, tratamentul vegetației sunt sigilate, sunt uscate, se produce epitelizare eroziunilor cu pigmentare reziduală severă. Cu toate acestea, unii pacienți pot dezvolta rapid epuizare, iar unele dintre ele mor.
Frunze (exfoliativă) Pemfigus
Pentru aceasta varietate de pemfigus acantholysis caracteristic ascuțite, ceea ce duce la proiectarea de fisuri de suprafață, transformându-se în bule în viitor. La adulți, frunza-pemfigus este mai frecventă decât vegetiriruyuschaya, și la copii prevalează față de alte tipuri de pemfigus vulgaris.
Boala începe cu pielea aparent intactă, cu apariția flasc, cu apariția de vezicule anvelopă subțire care iese puțin deasupra suprafeței. bule de necropsie trece destul de repede, și eroziune extinse formate în locul lor. Dar anvelopele mai des buloase zbârci, formând un strat subțire sub formă de placă solzi, cruste. Sub eroziunea crusta epiteliziruyutsya încet. crusta Layered formată datorită formării unor noi porțiuni ale exudat (descărcare) și se aseamănă cu foetaj, astfel încât această varietate de pemfigus se numește „frunză în formă de“ - exfoliativă.
Simptom P. V. Nikolskogo, descris în 1896, când foliaceu pemfigus întotdeauna dramatic pozitiv. Boala are un curs cronic pe termen lung cu perioade de ameliorare spontană. Ca urmare a evoluției procesului de treptat ocupă vaste zone ale pielii, până la nivelul scalpului, și de multe ori se produce pe tipul de eritrodermie. Acesta este rareori afectat membranele mucoase ale gurii. Leziunilor amploarea depinde de severitatea stării generale a pacientului. Dacă buzunarele sunt mici, atunci starea este rupt puțin și în leziunile generalizate observate creșterea temperaturii, tulburări de apă și de schimb de sare, progresia anemiei, eozinofilie. Pacientii din aceste cazuri severe, slăbi, pierde în greutate, până la dezvoltarea de casexie.
Seboreica (eritematoase) Pemfigus - sindromul Shenir-Usher
Aceasta boala este o adevărată pemfigus, așa cum se poate trece în formă de frunze sau vulgare.
Pentru pemfigus seboreica lung, dar în cele mai multe cazuri benigne. Cel mai adesea afectat inițial pielea feței, piept și spate. Uneori procesul afecteaza scalpul. Spațiate strâns la fiecare alte cruste grase formate pe piele înroșită, t. E. Pe un fundal eritematoasă. Procesul pe fata este similară în aparență cu imagine cicatrizare eritematos.
eroziuni umede se gasesc sub crusta. În cazul în care aceste suprafețe erodate pentru a face un semn de frotiu, atunci este posibil să se identifice celulele anatomice. Destul de des bule invizibile, și creează astfel o idee falsă a primatul cruste. Pe membranele mucoase ale pemfigus seboreica apare doar ocazional, dar în cazul în care procesul de boala ei au dezvoltat, atunci este un semn de prognostic nefavorabil.
Pentru acest tip de pemfigus caracterizat abcese intraepidermal (ulcere intradermice), care constau din eozinofilele (leucocite).
Diagnosticul adevărat pemfigus
În cazul în care boala este clasic, diagnosticul nu este dificil. Pemfigus ar trebui să fie diferențiate de eritem multiform, toxicoderma buloasă, dermatoze herpetiformă Duhring, epidermoliză buloasă, forme buloase de lupus eritematos.
Tratamentul adevărat pemfigus
Numit de schema de hormoni steroizi. În primul tratament este realizat doze de șoc. Prednisolon sau metilprednisolon - 40-60 mg triamptsinolon - de 32-48 mg, dexametazona - 4-6 mg pe zi. În caz de încetare a apariției de noi leziuni, reduce fenomenul de exudare in leziunile doze mai mici de hormoni, dar fă-o foarte încet, pentru a evita exacerbarea procesului și pentru a preveni „fenomenul de anulare“ de hormoni steroizi.
Doza de întreținere de hormoni este numit strict individual pentru fiecare pacient, astfel încât acesta este minim și nu duce la o recidiva a bolii. Un astfel de tratament este efectuat pentru o lungă perioadă de timp. Pentru a reduce doza de hormoni corticosteroizi și pentru a preveni complicații grave cauzate de acestea, hormonii combinate cu o numire simultană de medicamente citostatice - medicamente imunosupresoare, care includ: metotrexat, prospidin, azatioprina. Aplicat hormonilor anabolici - metilandrostinolon, Nerobolum, metilandrostendiol, suplimente de calciu, potasiu, mijloace pentru creșterea fagocitozei (pentoxyl, metiluracil, acid ascorbic, vitamine, rutin, Ascorutinum, riboflavina, pantotenat de calciu, acid folic). În cazul aderării antibioticelor infecții secundare sunt utilizate.
De mare importanță este un tratament simptomatic. care depinde de starea generală a pacientului - o transfuzie de sânge, infuzia de plasma nativă administrarea y-globulină, droguri hepatice (heparina, vitagepankreatin tablete „Gepavit“) AHT.
Pacienții trebuie să adere la un conținut echilibrat de proteine, calciu si vitamine dieta. In prezenta mari leziuni ale pielii pacientului, și mucoasa prescrise frecvent băi calde cu soluții dezinfectante, de exemplu, cu permanganat de potasiu, urmată de aplicarea dezinfectanților: lichid Castellani, 1-2% soluție apoasă pioktanina, 5% borno- unguente naftalinei etc. tegumentului afectat lubrifiat unguente cu corticosteroizi ( "lokakortena" "Flyutsinar" "Dermazolon" "Oksikort" "gioksizon" et al.).