Sindromul West ceea ce este, semnele de posibilitatea de recuperare a

Sindromul West (DS) - epilepsie infantilă și spasme infantile. Aceasta este o patologie rară și severă, care apare la copii sub 4 ani, dar cel mai adesea se manifestă în primul an de viață. Patologia este mai puțin frecventă, doar 1 la 3200 nou-născuți. Ill mai mult decât băieții (60%).

Numele acestui sindrom a fost numit după doctor englez Vesta, care a descris crampe de date si simptomele fiului ei în 1841 și în 1964 sindromul numit după el. Simptomele apar la 4-6 luni. Caracteristic, atunci când carcasa se înclină convulsii anterioare, capul aplecat, culcat pe piept, ca și cum salutul de est. Spasmele poate captura mușchii individuale ale gâtului, cap, sau răspândit în întregul corp - generalizate convulsii. Cu toate acestea, ele au aproape întotdeauna un caracter de serie. O astfel de serie poate ajunge la câteva zeci de ore. Patologie este considerat viața în pericol. Simptomele progres, afecteaza in special epilepsie psihomotorie sferă. Acum, există medicamente eficiente pentru tratamentul convulsiilor, dar faptul este că pacientul cade adesea în urmă în dezvoltarea psihomotorie.

Sindromul West include caracteristici de triada: spasme infantile, retard psihomotor, hypsarrhythmia EEG. Prezența CB în 85% dintre cazuri însoțite de alte leziuni cerebrale: malformațiile GM (30%), scleroza tuberoasă (12-16%), encefalopatie ischemică (15%), defecte metabolice ereditare (6-10%), anomalii cromozomiale ( 4%), infecții intrauterine, tumori, și altele. (25-33%). Această manifestare a sindromului simptomatic West este considerat, este cel mai frecvent și este însoțită de principalele (alte) boli ale creierului.

Cauzele bolii

Cauza principală a sindromului este considerat a fi dezvoltarea de hipoxie a creierului unui copil în timpul sarcinii sau nasteri dificile mamei. De asemenea, acordă o importanță pentru următorii factori:

• leziuni organice ale creierului in utero;
• asfixiei fetale;
• hemoragie cerebrală la copii prematuri;
• declanșatoare poate fi paralizia, hidro- și microcefalie, sindromul Sturge-Weber, trisomia cromozomului 21, scleroza tuberculoasă, fenilcetonurie, meningita, deficit de biotinidase.

Atunci când etiologia bolii rămâne neclară, această formă de DM se numește criptogena sau idiopatica. În prognoza este întotdeauna mai bine.

manifestări simptomatice

Toți pacienții au fost grupate în 3 grupe de risc:

1. Există manifestări clinice, dar nici o schimbare în EEG, sau dacă există modificări în EEG și manifestările clinice sunt absente. Astfel de pacienți tratamentul nu este efectuat, ci numai pentru a observa dinamica și examinate anual.
2. Există o valoare moderată și modificările clinice ale EEG. Acești copii au fost examinate la fiecare șase luni, și ei a lua o cura permanenta.
3. Simptomele existente sunt semnificative, EEG a schimbat, de asemenea. Aceste Sindromul copii Vesta este de obicei greu, prognostic nefavorabil.

Primele luni ale unui copil nu iasă în evidență, în creștere în vârstă. Apoi, la 4-6 luni, ea apare brusc convulsii convulsii, așa-numitele spasme infantile. Acestea se disting prin faptul că, atunci când copilul lor este brusc se apleacă și se sprijină capul pe pieptul lui - l salaamovy convulsii. Mâinile și picioarele copilului în același timp, poate divorța în mână. Atacul poate dura până la un minut, pauză de câteva secunde, și re-fit. Convulsiile sunt o mulțime de până la câteva zeci pe zi, cu toate că la început acestea sunt unice, scurte și rare. Prin urmare, diagnosticul este întotdeauna cu întârziere. Când crize copil plânge cu voce tare ca colicii, care sunt diagnosticate de către medici. Convulsiile nu sunt deosebit poate fi supus tratamentului. În timpul crizelor copilul nu-și pierde cunoștința, dar din cauza frecvenței lor ridicat și severitate, copilul purtat în jos și adoarme. Convulsiile apar deseori în seara sau imediat după trezire, dar nu există nici o permanență. convulsii provocatori poate fi chiar și atinge un copil, sunete puternice.

Judecând după ce grup de muschi implicat în atacul, sindromul West are 3 optiuni:

1. Opțiunea sternocleidomastoidian sau curbarea (convulsii salaamovy): mușchii participante ale gâtului și mâinile, capul să se balanseze, mâinile îndoite în față. Acesta poate fi îndoit, și întregul corp. Aceste crampe fulgere, copilul poate cădea pe genunchi, ei în ultima secundă. Mai puțin frecvent, aceste atacuri se aseamănă cu mișcare lentă, care amintește de salut oriental (Saale). Atunci când o serie de atacuri, ele tind să dea complicații sub formă de status epilepticus poate fi combinat cu convulsii mari.
2. Extensor sau comune - implică toate mușchii corpului: brațe și picioare întins, cu capul plecat înainte pe piept.
3. convulsii occipital: capul se înclină brusc din spate, dureaza timp de 10 secunde, cu o pauză de 1 sau mai multe secunde.

Există, de asemenea mixte convulsii flexor-extensori. Poate doar zvâcnind globii oculari. Tipuri de convulsii nu depind de cauza bolii, nu determină sindromul prognostic. În 40% din cazurile de atacuri unilaterale. Înainte de atacul copilului țipă frică. După ce are loc o serie de atacuri de somn, copilul devine letargic.

Sechestrarea se poate manifesta ca decolorare într-un singur loc, fără spasme musculare. Uneori, crizele sunt limitate la scurt din cap de serie. handicap neurodevelopmental este adesea detectate înainte de atacuri, sau în plus față de ei. Astfel de copii sunt adesea iritabil și capricios. Dacă crizele reapar în mod frecvent, acestea agrava situația. Caracteristic, și că astfel de copii de multe ori se comporte ca niște orbi, în cazul în care nu se vedea nimic.

Observată pentru copii retard psihomotor:

• El nu poate sta;
• nu este necesar;
• nu se ține capul;
• nu apucând reflex;
• există adesea o slăbire a tonusului muscular pe o parte a corpului și așa mai departe.

Dacă la aceasta se adaugă aspectul non-localizarea, copilul se uită ochii subiectului. Acest lucru este considerat un semn rău.

Hypsarrhythmia manifestată în valuri haotice de lungimi diferite din diferite parti ale creierului. Acest lucru arată activitatea creierului anormale si sechestrarea in orice moment. Afară atacul asupra mare amplitudine activității lente și gipersinhronnaya continuă EEG generalizate. În mod corespunzător terapia aleasă îmbunătățește semnificativ starea copilului. În această etapă, frecvența crizelor poate fi controlată administrarea medicamentului.

măsuri de diagnosticare

Diagnosticul patologiei se realizează cu participarea specialiștilor: neurochirurg, neurolog, medic pediatru, endocrinolog si endoscopist. Pentru diagnostic numi:

• EEG;
• CT (difuz sau focal determina schimbari in creier);
• RMN a creierului;
• angiografia cerebrală;
• kranioskopiya (numai dacă este necesar).

Din examinările neurofiziologice efectuate în mod necesar EEG, care detectează prezența curbelor biologice în absența excitația vetrei. Gaz EEG detectează prezența ventriculelor extinse ale creierului.

posibile complicații

Sindromul West este întotdeauna destul de dificil, deoarece în această situație este vorba despre leziuni cerebrale organice. Terapia în toate cazurile, chiar și cu succesul său, dă recurență. Aproape întotdeauna, pacientul are tulburări neurologice, epilepsie și echivalentele sale, tulburări extrapiramidale. În 90% din ARC este prezentat.

terapii

În prezent, există 2 tipuri de tratament al bolii: medicale și chirurgicale. Aceasta a considerat principala metodă medicală: cu o selecție adecvată de medicamente, el dă întotdeauna rezultate bune. Medicamentele sunt luate pe termen lung (în termen de un an), atâta timp cât nu crize de stop. Principalele medicamente folosite: steroizi, AGE, ACTH, și vitamine. Steroizi medicamente sunt eficiente, dar sunt caracteristice de dependenta, de multe ori provoca reacții adverse. doza lor, frecvența și durata prescrisă numai de către medic. Este imposibil să crească în mod independent și schimba doza, ca Puteți obține efectul opus. Cel mai frecvent prescris prednisone, dexametazona, Super Cortizolul, hidrocortizon.

La un moment dat în tratamentul bolii a început să folosească celule stem. Această metodă este foarte promițătoare datorită performanței pozitive. Descurajare este costul ridicat. Celulele stem pot înlocui sau pot servi ca bază pentru orice tip de tesut, inclusiv nervoase.

anticonvulsive asignate: clonazepam, Antelepsin, epilării, Konvuleks, nitrazepam, Depakinum, lamotrigină, topiramat, acid valproic, Zonegran, fenobarbital. In prezent, cele mai eficiente dintre acestea sunt acidul valproic și nitrazepam. În plus, o recunoaștere mare a primit Vigabatrină - medicament antiepileptic, este absolut sigur pentru copii. Atunci când se compară acțiunile și steroizi sale au aratat steroizi mai mare eficiență. Dar trebuie remarcat faptul că steroizii sunt mai bine tolerate, da de multe ori recidive.

Acesta a fost mult timp observat că pacienții sunt foarte bun la a ajuta hormonul ACTH, cauza unui astfel de efect și mecanismul de acțiune pentru o NE nu a fost încă clarificat. numirea combinată a steroizilor și ACTH îmbunătățește semnificativ starea pacienților: au oprit complet crampele dispare hypsarrhythmia, EEG normală. Necesită aport constant de vitamine. Dozele mari de vitamina B6 (piridoxina) imbunatatirea proceselor metabolice in creier, efectul tratamentului este prezentat deja după 2 săptămâni.

Tratamentul chirurgical Uneori. reduceri Neurochirurg prin adeziuni disponibile meninge poate elimina tumorii (de exemplu, scleroza tuberoasă) sau anevrism vascular - aceasta se numește o rezecție a focarului patologic. În general, acest tip de tratament la copii este rar folosit, deoarece este asociat cu un risc mai mare pentru viața copilului. Cel mai adesea, pentru a recupera lipsă de medicamente nou-născut.

previziuni generale

Pe prognoza de la CB întotdeauna greu de spus. proces idiopatice sindromul este mult mai moale, mai ușor pentru a trata convulsii, retard mental și se exprimă de obicei ușoară. 40% dintre acești pacienți sunt practic sănătoși.

In alte forme de 20% dintre pacienți nu supraviețuiesc chiar și copii de până la 5 ani. Mulți mor înainte de anul: unele anomalii ale creierului care sunt întotdeauna incompatibile cu viața, alții mor din cauza unor complicatii in tratamentul.

Recuperarea completă are loc conform unor estimări doar 2% din cazuri - este statistica Gibbs. O treime din pacienții tratați cu decelerării normală a crizelor și îmbunătățirea stării de sănătate. Doar 4% dintre copiii cu DZ nivel relativ normal al dezvoltării fizice și mentale. Și în 90% din cazuri, chiar și în absența unor convulsii, retard mintal este, și în acest caz, vindecarea nu se întâmplă. Această stare este determinată de complexitatea cauzei sindromului, vorbim despre leziuni cerebrale organice.

convulsii Sami din cauza producției de serie poate contribui la deteriorarea la substanța a creierului, care este întotdeauna plină de tulburări cognitive, dificultăți de învățare, comportament deviatie, probleme de sanatate mintala in grade diferite, chiar și dezvoltarea de paralizie. 60% sunt trecerea lor de epilepsie bolnav la vârsta adultă.

Rezumând, putem spune că, în forma de sindrom criptogena West prognosticul este întotdeauna favorabil: structura creierului nu este deranjat. Convulsiile sunt întotdeauna de același tip, este mai ușor pentru a ridica medicamente. Convulsiile sunt simetrice, CRA nu este exprimat. prognostic nefavorabil pentru sindromul simptomatic West: pentru mai multe modificari severe in tesutul cerebral suficient exprimat. Atacurile de diferite tipuri, pe medicamentele nu reacționează. Semnele de Stunting sunt diagnosticate înainte de apariția de convulsii.