Sistemul complement - studopediya

Structura sistemului complement:

1. Proteine ​​- activatori (componente primare) - C1qrs, C2, C3, C4.

2. secvență finită de proteine ​​(componente terminale) - C5, C6, C7, C8, C9.

3. Factori de activare căii alternative - Di. Bi. P.

4. Inhibitorii de proteine ​​si activatori:

· Având activitatea enzimatică - Factor I, C3b - inactivator, carboxipeptidază.

· Legarea și proteinelor concurente - S4vr (C4 - proteina de legare), vitronectin sau S - proteine, C1 - INH (C1 - inhibitor), factorul H, DAF (CD55 - factorul de creștere degradare), CD59, MCP (CD46).

factor C2b inactivat de C4BP și DAF, C3b este inactivat N. CR1 b

5. receptori pentru proteine ​​ale complementului. CR Desemnat - completează receptor.

Sistemul complement este de aproximativ patruzeci de proteinele plasmatice înrudite funcțional: componente Factori proteine ​​de reglementare și receptori. Acestea sunt capabile sub formă de cascadă de activare secvențială cu finită efecte citotoxice nespecifice împotriva bacteriilor, ciupercilor, virusuri, celule tumorale, celule ale transplantului și altele.

Complementul este o parte din mega Hageman. împreună cu coagularea sângelui, fibrinolitic, și chinină - sistem kalikreinei.

.. Fragmentele - o produși de degradare component: C3a, C3b etc. Dacă fragmentul este inactivat, apoi se adaugă litera I. S3ai; cu activitatea enzimatică a proteinelor sunt indicate prin litera D pe linia -. C4 # 945;, C4 # 946; - este un singur molecule de peptide cu lanț.

Biosinteza proteinelor complementului este în ficat, mici epiteliul intestinului, măduva osoasă, splină și macrofage.

Sinteza și utilizarea, activarea și inhibarea sunt echilibru labil și strict reglementate. În unele cazuri, un component lanțuri polipeptidice C1-C8 sintetizate separat și asamblate chiar înainte de secreție ca armă binară. Sinteza complementului în perioada embrionară începe cu 6 săptămâni de dezvoltare, și 10 săptămâni activitate citotoxică deja înregistrat.

Mecanismele de activare a complementului:

1. clasica cale - complexele imune dependente

2. lectină - aproape de clasice

3. Alternativa - dependentă de factorul P

4. protează - aproape de o alternativă, dar nu depinde de factorul R.

cale de activare clasică.

Ruleaza antigen + complex anticorp (un complex imun - IR), adică necesită proces imun specific în prezent. El poate rula antigen + C - reactive protein, lectina sau manoză (calea lectinei) - MBL. Atașarea la suprafața unei celule - țintă (*: bacterie) anticorp inițial modifică care trebuie eliminate ulterior să completeze. Compusul anticorp la un antigen conduce la o schimbare în configurația spațială a anticorpului, făcând posibilă în continuare C1q fixarea pe acesta.

Cu toate acestea, pentru o fixare solidă necesară molekulaIgM 1 sau 2 molecule IgG. Alte clase de Ig nu activează complementul.

componenta C1 a complementului este compusă din trei componente: C1q, C1r, C1s.

C1q - monomer, C1r - dimer (preproteaza C1s), C1s - dimer (preproteaza pentru C2 și C4).

Extern C1qrs molecula are forma unei lalele.

Efectele fiziologice și patologice ale fragmentelor de complement activate.

C2A - substanta kininopodobnaya care irita receptorii de durere.

C4a - provoaca dilatarea severa a capilarelor si umflarea tesutului puternic

C3b - stimulate adeziunea și opsonizarea

C3a, C5a - anafilatoxine 1 și 2, respectiv, ele stimulează chemotaxia celulelor în focarul inflamator, cauzand spasme musculare netede, permeabilitate capilară crescută, degranularea celulelor mastocite (de exemplu, histamină). fragment C5a este mai agresiv decât C3a. C5a are capacitatea de puternic citoliză (mult oxigen radicalii formați).

S5b6789 ... 9 - substanță având o formă cilindrică, cu centre lipidsvyazyvayuschimi, este complex membranatakuyuschy. Cilindru cu orificii cu diametrul de 10 nm care centrele lipidsvyazyvayuschih datorate capabile fixate pe membrana celulelor - țintă se perforeze, prin care conținutul celulelor curge (sau mai degrabă într-o celulă include ioni de sodiu și apă).

Principalele funcții ale complementului.

1. microbicidal - îndreptate împotriva bacterii, virusuri, fungi,

2. citolitic - împotriva transplanturi de celule tumorale in patologia - împotriva propriei sale (cu defectele de reglementare și mușcături de insecte sau reptile).

3. Pentru a participa la inflamație - C2a, C3a, C4a, C5a

4. Activarea fagocitare chemotaxia reacției, opsonizarea, adeziune și absorbție. Fragmentul principal -C3b, dar, de asemenea, chemotaxia stimulate C3a iS5a.

5. interacțiunea cu alte părți ale Hageman 12 factor de coagulare mega - este capabil de a activa sistemul complement printr-o cale alternativă.

Kallikrein, plasmină, trombină - activat C3, C4, C5, C.

6. participă la reglarea răspunsului imun

7. să participe la reacții alergice - anafilatoxine.